孩子为什么会得大前庭?:你好,孩子为什么会得大前庭?大前庭导水管综合征是常染色体隐性遗传病,可以通过CT诊断。大前庭”的孩子,出生时的新生儿听筛:-前庭,
你好,孩子为什么会得大前庭?
大前庭导水管综合征是常染色体隐性遗传病,可以通过CT诊断。
大前庭”的孩子,出生时的新生儿听筛可能是通过的,也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长,由于药物、感冒、外伤、剧烈蹦跳等运动,2岁之后就会诱发,逐渐出现表征。比如眩晕,听力下降等。 其中,听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响,慢慢地听力会有所下降,但有可能会反弹,而后再下降,但总体趋势是下降的。助听器和人工耳蜗是干预的方法,一旦发现听力下降应该尽早选配。希望我的回答对你有帮助
2大前庭水管综合征以儿童进行性、波动性听力下降为主要表现。主要诊断手段依靠颞骨CT和MRI扫描,以及针对亚洲人群常见突变位点的基因芯片筛查。
其实耳聋问题诊断清楚,有些治疗效果还是很好的。大前庭导水管扩大综合征的突然下降并不可怕,只要及时的诊断、正确的治疗,大部分患者可以恢复一部分或者全部听力。
如果孩子仅仅是前庭导水管扩大而无其他病变,控制与保持其残余听力十分重要,防止头部磕碰,尽量少感冒,增强体质。在听力发生波动时,最好抓紧时间进行治疗绝大多数还是有一定效果的。
大前庭水管综合征是常染色体隐性遗传病,SLC26A4基因突变是其遗传学基础。因此,患儿长大以后如果考虑结婚生子,建议婚前做一下基因位点检查;患儿父母如果考虑生二胎,也建议孕前做基因检测。
3大前庭导水管综合征,也就是我们常说的“大前庭”,是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说,我们家没人得这个病,为什么孩子得了?原因很简单,遗传。Tips:大前庭“大前庭”是引起儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳畸形,它是遗传病,这是已经被医学证实了的。造成“大前庭”出现的是一条叫SLC26A4的基因。如果父母是SLC26A4基因携带者(即杂合突变),且自身并未发病,那么所生子女可能是纯合突变,表现为耳聋。55%~94%的患者为双侧,60%~66%为女性。“大前庭”的孩子听得见 “大前庭”的孩子,出生时的新生儿听筛可能是通过的,也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长,由于药物、感冒、外伤、剧烈蹦跳等运动,2岁之后就会诱发,逐渐出现表征。比如眩晕,听力下降等。 其中,听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响,慢慢地听力会有所下降,但有可能会反弹,而后再下降,但总体趋势是下降的。人工耳蜗是最佳选择 很多家长觉得孩子虽然是“大前庭”,但能听见,能交流,就放任不管。孩子小的时候或许看不出来,但随着年纪增长,上学时很可能会因为听力下降而导致成绩下滑,进而影响交流,对孩子心理造成很大伤害。 所以,建议如果孩子有“大前庭”,在佩戴一年助听器并进行语训效果不理想的情况下,最好选择给孩子进行人工耳蜗手术。 人工耳蜗植入是治疗“大前庭”孩子感音神经性耳聋的有效方法,但植入的最佳时机目前尚有争议。大前庭的孩子很多到4、5岁才出现高频陡降,在此之前听、说能力都比较好,那么可能就会考虑晚植入;有些孩子依靠助听器也能达到很好的效果,那么也会植入较晚;还有的孩子听、说都还可以,但为了良好的听觉感受而选择早植入。可以说,“大前庭”的植入时间可以根据孩子的情况而定,但最终还是建议植入人工耳蜗效果最佳。延缓诱因发作 耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后,都很容易受到物理的、化学的等因素的影响而干扰正常功能,症状表现也可能是或隐匿、或明显、或典型的。但在日常生活中,有几方面极易导致病发的诱因,还是要尽量注意: ● 防止头及颞部(耳部)的外伤。孩子活动量大、运动安全性差,头和耳部外伤很容易诱发隐匿或稳定型“大前庭”的突发性耳聋。 ● 适当限制剧烈活动量。这对于已经明确诊断的孩子非常重要,这类孩子经常会在劳累后出现疲劳,加重听力障碍,并伴有头晕。最初,静养几天就可以缓解,但慢慢地,这种现象越来越频繁出现,听力下降就越快。 ● 积极治疗急性慢性上呼吸道感染。孩子特别容易感冒,尤其是上呼吸道感染,容易累及咽鼓管和中耳腔,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。 ● 防止过大噪音刺激。超限噪音刺激是加重、加快先天神经性(前庭导水管扩大症)耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全,都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。
4大前庭导水管综合征,也就是我们常说的“大前庭”,是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说,我们家没人得这个病,为什么孩子得了?原因很简单,遗传。
5你好 孩子为什么会得大前庭?
前庭导水管综合征,也就是我们常说的“大前庭”,是导致儿童听力障碍的一个很常见的病因。有家长说,我们家没人得这个病,为什么孩子得了?原因很简单,遗传。Tips:大前庭“大前庭”是引起儿童感音神经性耳聋中最常见的内耳畸形,它是遗传病,这是已经被医学证实了的。造成“大前庭”出现的是一条叫SLC26A4的基因。如果父母是SLC26A4基因携带者(即杂合突变),且自身并未发病,那么所生子女可能是纯合突变,表现为耳聋。55%~94%的患者为双侧,60%~66%为女性。
“大前庭”的孩子听得见
“大前庭”的孩子,出生时的新生儿听筛可能是通过的,也可以像健听孩子那样听到声音。但随着年龄的增长,由于药物、感冒、外伤、剧烈蹦跳等运动,2岁之后就会诱发,逐渐出现表征。比如眩晕,听力下降等。 其中,听力下降程度可能会呈现波动性、进行性或突发性。波动性听力下降临床上比较多见。孩子开始听并不受影响,慢慢地听力会有所下降,但有可能会反弹,而后再下降,但总体趋势是下降的。人工耳蜗是最佳选择 很多家长觉得孩子虽然是“大前庭”,但能听见,能交流,就放任不管。孩子小的时候或许看不出来,但随着年纪增长,上学时很可能会因为听力下降而导致成绩下滑,进而影响交流,对孩子心理造成很大伤害。
所以,建议如果孩子有“大前庭”,在佩戴一年助听器并进行语训效果不理想的情况下,最好选择给孩子进行人工耳蜗手术。
人工耳蜗植入是治疗“大前庭”孩子感音神经性耳聋的有效方法,但植入的最佳时机目前尚有争议。大前庭的孩子很多到4、5岁才出现高频陡降,在此之前听、说能力都比较好,那么可能就会考虑晚植入;有些孩子依靠助听器也能达到很好的效果,那么也会植入较晚;还有的孩子听、说都还可以,但为了良好的听觉感受而选择早植入。可以说,“大前庭”的植入时间可以根据孩子的情况而定,但最终还是建议植入人工耳蜗效果最佳。延缓诱因发作 耳蜗内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后,都很容易受到物理的、化学的等因素的影响而干扰正常功能,症状表现也可能是或隐匿、或明显、或典型的。但在日常生活中,有几方面极易导致病发的诱因,还是要尽量注意:
● 防止头及颞部(耳部)的外伤。孩子活动量大、运动安全性差,头和耳部外伤很容易诱发隐匿或稳定型“大前庭”的突发性耳聋。
● 适当限制剧烈活动量。这对于已经明确诊断的孩子非常重要,这类孩子经常会在劳累后出现疲劳,加重听力障碍,并伴有头晕。最初,静养几天就可以缓解,但慢慢地,这种现象越来越频繁出现,听力下降就越快。
● 积极治疗急性慢性上呼吸道感染。孩子特别容易感冒,尤其是上呼吸道感染,容易累及咽鼓管和中耳腔,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。
● 防止过大噪音刺激。超限噪音刺激是加重、加快先天神经性(前庭导水管扩大症)耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全,都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。
6大前庭导水管综合征,致聋基因SLC26A4,属常染色体隐性遗传病。病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。
7孩子大前庭一般听力会受到影响,而且听力波动很大。大前庭一般应该是基因遗传造成的。父母应该有隐性基因。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕,表现为进行性听力下降。孩子小时候要注意,别磕了别碰了,怕摔。如果有听力损失也要配助听器或人工耳蜗植入。一旦发现检查出孩子有大前庭要尽早干预,不要影响孩子言语发育期。
8孩子大前庭一般听力会受到影响,而且听力波动很大。大潜艇一般应该是基因遗传造成的。父母应该有隐性基因。孩子小时候要注意,别磕了别碰了,怕摔。等到大了大点以后或者成年了,会稳定一些就好多了。如果有听力损失也要配助听器或人工耳蜗。
9前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕,表现为进行性听力下降。
做颞骨CT扫描检查可以确诊,大前庭水管综合症又被称为前庭导水管扩大,前庭导水管直径大于1.5毫米时,从临床上看,属于异常增大即确诊。